肝内胆管结石的诊断较复杂除根据上述临床表现外，以往的手术发现和X线造影的结果，常为确定诊断的主要依据X线造影中主要应用直接胆管造影法，如PTC和ERCP，特别是前者能清楚地显示肝内胆管结石的分布情况，以及了解有无肝内胆管狭窄、完全阻塞或局限性扩张对诊断和指导治疗有很重要意义。B超检查虽不如PTC或ERCP确诊率高，又不能帮助了解结石分布等详细情况但在诊断肝内胆管结石仍有80%的准确性，其最大优点是方法简便且为无损伤性检查，故目前常作为肝内胆管结石的首选诊断方法CT由于费用昂贵，又对肝内胆管含钙量较低的色素性结石的诊断正确率并不高于B超检查，一般较少应用另外，可以通过手术探查来诊断，即在手术中仔细探查肝内胆管这是肝内胆管结石最可靠的诊断方法。手术中除顺序探查肝外胆管外，还应注意肝脏的触诊特别是左肝叶的检查，有时还应用双合诊的检查方法，检查肝脏内有无结石存在用取石钳、T管冲洗等方法探查肝内胆管;术中胆管造影常是肯定肝内胆管结石的诊断手段，并能用以指导和选择手术方式;术中胆道镜检查能在直视下看到肝内胆管分支内的结石有时还能通过胆道镜用结石篮和气囊导管等取出结石。

　　肝内肝管结石的临床表现很不典型在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。